Servicios gratuitos para pacientes y familiares
¿Qué es el sarcoma de Ewing?
El Sarcoma de Ewing es un tipo de sarcoma óseo o de tejidos blandos de células redondas pequeñas que afecta fundamentalmente a niños y jóvenes. Suele diagnosticarse antes de los 20 años de edad.
Pertenece a un grupo de tumores entre los que se encuentran: El tumor neuroectodérmico periférico primitivo, el sarcoma de Ewing extraesquelético, el neuroblastoma del adulto, el tumor maligno de célula pequeña de la región tóraco-pulmonar (tumor de Askin), el tumor paravertebral de célula pequeña y el sarcoma de Ewing atípico.
Incidencia del Tumor de Ewing
Si los sarcomas óseos son poco frecuentes, el sarcoma de Ewing lo es aún más. En niños y adolescentes es el segundo sarcoma óseo en frecuencia. Se estima una incidencia anual del 2.93 casos / 1,000,000 habitantes .
La prevalencia más alta la encontramos en la segunda década de la vida con hasta 9-10 casos por millón de habitantes y año. Es raro su presentación en menores de 5 años y mayores de 30 años. Es discretamente más frecuente en varones.
¿Cómo se origina?
El sarcoma de Ewing es un cáncer caracterizado genéticamente por la fusión de zonas de dos genes: EWSR1-FLI1 . Se origina de unas células procedentes de una de las capas de desarrollo embrionario denominadas mesodérmica.
Causas del Sarcoma de Ewing
Las causas del sarcoma de Ewing no se conocen en la actualidad. Se han encontrado alteraciones genéticas como translocaciones entre los genes de la familia TET / FET (TLS / FUS, EWSR1 y TAF15) y los genes de la familia específica de transformación E26 (ETS)
¿Qué síntomas son los más frecuentes?
- Dolor: El dolor en la zona afectada suele ser el síntoma más frecuente. Incluso puede presentarse como una fractura patológica (fractura con un traumatismo que, en condiciones normales no hubiera supuesto la rotura del hueso). En ocasiones puede presentarse como un síndrome constitucional (pérdida de peso, cansancio, etc.)
- Tumoración o sensación de bulto: Puede aparecer un tumor (bulto) que puede ser palpable en ocasiones.
- Otros síntomas: En este tipo de sarcoma es más frecuente la posible aparición de fiebre, cansancio o pérdida de peso. Generalmente se asocia a casos diseminados.
¿Cómo se detecta el Sarcoma de Ewing?
Una vez establecida la sospecha de la existencia de un cáncer óseo, se realizan pruebas para su diagnóstico.
Pruebas para el diagnóstico
- Radiología simple: Se obtienen imágenes de una lesión osteolítica (destructora de hueso), que puede llegar al periostio (zona superficial del hueso) e incluso hasta los tejidos blandos. Puede observase una lesión en “capas de cebolla”. Si no hay destrucción de la cortical del hueso podría pasar desapercibido.
- Otras técnicas de imagen: Tanto la Tomografía Axial Computerizada (TAC), como la Resonancia Magné-tica Nuclear (RMN) permiten determinar la extensión del tumor, tanto en el hueso como en los tejidos blandos vecinos. Nos remitimos a la sección de Diagnóstico por la Imagen de los sarcomas.
- Biopsia: El diagnóstico se realiza mediante biopsia con aguja gruesa guiada por TAC o bien mediante el estudio anatomopatológico de la muestra de tejido obtenido en la cirugía. Pueden ser necesarios otros estudios como la inmunohistoquímica y marcadores tumorales en caso necesario, para realizar el diagnóstico diferencial con otros tumores.
- Estudio de extensión: Debe incluir el estudio del hueso, biopsia de médula ósea, gammagrafía ósea de todo el cuerpo, TAC cerebral, Tac de tórax y abdomen para evaluación pulmonar y abdominal. Incluso puede ser precisa una punción lumbar para la evaluación del líquido cefalorraquídeo, RMN de la columna vertebral y la pelvis. También pueden ser precisos estudios citogenéticos, salvo moleculares y de LDH (lactato deshidrogenasa).
Fases del tumor de ewing
No existe una clasificación consensuada por estadios. Se utilizan datos clínicos y biológicos como factores pronósticos y que pueden ayudar a decidir el tratamiento más oportuno.
La principal diferenciación es la de tumor localizado o con presencia de metástasis. La estadificación sigue tanto a la Red Nacional Integral de Cáncer (NCNN) como a la quirúrgica Sistema de estadificación de la Sociedad de Tumores musculoesqueléticos.
Pronóstico del Sarcoma de Ewing
Como factores pronósticos vistos en la sección general de esperanza de vida del cáncer de huesos. Se tienen que tener en cuenta datos clínicos como la edad, localización del tumor, tamaño y los tratamientos empleados .
¿Cuáles son los tratamientos para el Sarcoma de Ewing?
El tratamiento para el sarcoma de ewing debe ser multidisciplinar como se especifica en la sección de tratamiento para el sarcoma de ewing.
Supervivencia del Sarcoma de Ewing
La supervivencia del sarcoma de Ewing ha ido en aumento en los últimos años, gracias al progreso de los tratamientos multimodales, es decir, aquellos que combinan quimioterapia, cirugía y radioterapia. De esta forma se ha pasado de una supervivencia a los 5 años del 44 % al 68 % (localizados) y a los 10 años del 39 % al 63 %. También se ha observado una mejoría en los casos metastásicos.
Seguimiento y revisiones
Los pacientes deben ser seguidos en intervalos de 2-3 meses hasta 3 años desde la finalización del tratamiento, posteriormente a intervalos de 6 meses hasta 5 años y al menos una vez al año desde entonces .
Los pacientes deberían ser seguidos hasta 10 – 15 años después, debido al riesgo de toxicidad a largo plazo y un 5% de riesgo de cánceres secundarios .