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¿Qué es el condrosarcoma?
El condrosarcoma es un tipo de cáncer de hueso que se forma en el cartílago de los huesos. Generalmente comienza en la pelvis (entre los huesos de las caderas), el hombro, las costillas o al final de los huesos largos de los brazos y las piernas. Existe una forma poco frecuente: el condrosarcoma extraesquelético. Este tumor se forma en el tejido blando de la parte superior de los brazos y las piernas.
Este tumor puede presentarse a cualquier edad, siendo más frecuente en personas mayores de 40 años.
Incidencia del condrosarcoma
El condrosarcoma es la segunda neoplasia maligna más frecuente del esqueleto .Su incidencia ha aumentado, posiblemente por el envejecimiento de la población o por la mejora de las técnicas de diagnóstico por la imagen . Es una enfermedad más frecuente en la edad adulta y avanzada.
¿Cómo se origina?
Las rutas oncogénicas en el condrosarcoma incluyen alteraciones en vías como la mutación de isocitrato deshidrogenasa, la señalización de hedgehog, la proteína del retinoblastoma y las vías de p53, la apoptosis y los mecanismos de supervivencia, y varias tirosina quinasas.
Factores de riesgo
Estos son los factores de riesgo existentes para desarrollar un condrosarcoma :
- Síndrome de exostosis múltiples (a veces llamadas osteocondromas múltiples). Se trata de una afección hereditaria. La persona afecta presenta muchos bultos en los huesos formados principalmente por cartílago. Pueden ser dolorosos y deformar y/o fracturar los huesos. Este trastorno está causado por una mutación en cualquiera de los 3 genes EXT1, EXT2 o EXT3.
- Encondromatosis múltiple: Hay personas con múltiples tumores benignos de cartílago en los huesos. Estos pacientes tienen un mayor riesgo de padecer un condrosarcoma.
Síntomas del condrosarcoma
El condrosarcoma puede presentar los siguientes síntomas:
- Tumoración: Sensación de bulto.
- Dolor: La aparición de dolor es frecuente.
Otros síntomas
La aparición de otros síntomas depende de la localización del tumor. Por ejemplo, si se localiza en el cráneo puede provocar síntomas neurológicos.
Diagnóstico
Para el diagnóstico del condrosarcoma se pueden emplear varias técnicas, que incluyen medios de diagnóstico por la imagen y anatomopatológicos:
Radiografía simple
Se utiliza en la evaluación inicial. Se pueden observar distintos patrones radiológicos. En la mitad de los casos se observan lesiones líticas (destructoras del hueso) y en el 70 % de los casos calcificaciones en la lesión.
TAC (Tomografía axial computerizada)
Se puede observar calcificación de la matriz del tumor en el 94% de los casos y afectación de la cortical cuando asiente en hueso largo en el 90% de los casos.
RMN (Resonancia magnética nuclear)
Generalmente se observa una lesión “lobulada”.
Biopsia
Es una prueba fundamental para el diagnóstico diferencial otros tumores óseos.
Fases del condrosarcoma
El condrosarcoma se divide en tres grados histológicos:
- Grado I : Bajo grado (localmente agresivo). También llamado tumor cartilaginoso atípico.
- Grado II: Presentan un mayor grado de atipias en los núcleos, más células y presentan mitosis (divisiones celulares).
- Grado III: Son tumores más atípicos que los condrosarcomas de grado II, con más mitosis y células menos diferenciadas (se parecen menos a las células normales).
- Grado IV: Se denomina condrosarcoma desdiferenciado y constituye el 10% de todos los condrosarcomas.
Esperanza de vida del condrosacroma
Ciertas características del tumor influyen en su pronóstico: Tamaño, si la presentación es en la médula del hueso, localización más proximal (más cerca del tronco), edad del paciente mayor de 50 años.
Tratamiento del condrosarcoma
El tratamiento más eficaz para el condrosarcoma es la cirugía. El resto de tratamientos se detallan en la sección de tratamiento de cáncer de huesos.