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Sarcoma de Kaposi: ¿Qué es?
El sarcoma de Kaposi es un tipo de cáncer que se caracteriza por la aparición de tumores en piel, en mucosas (boca, nariz y garganta), ganglios linfáticos y otros órganos. Las lesiones de la piel suelen ser de color púrpura. Pueden aparecer varios tumores al mismo tiempo en diferentes partes del organismo.
En estos tumores se encuentra el virus VHH-8, también conocido como virus del herpes del sarcoma de Kaposi (VHSK). No todas las personas portadoras de este virus desarrollan la enfermedad, pero es un factor de riesgo.
En pacientes con el sistema inmunológico alterado, bien por alguna enfermedad como el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) o por medicación inmunosupresora (pacientes sometidos a trasplantes), pueden presentar con más frecuencia este tumor.
Tipos de sarcoma de Kaposi
Los tipos de sarcoma de kaposi son fundamentalmente cuatro:
- Clásico. Lesiones de crecimiento lento en hombres mayores 50-70 años, con lesiones en piernas y pies. Pueden aparecer otro tipo de cánceres. Personas de origen mediterráneo o Ashkenazi.
- Epidémico. Las personas con VIH tienen más riesgo de padecer este tipo de cáncer. Presentan lesiones en muchas partes del cuerpo (mucosas, cutáneas y viscerales). Forma agresiva. Aquellos pacientes tratados con antiretrovirales reducen el riesgo de padecer sarcoma de Kaposi y pueden mejorar de sus lesiones.
- Endémico (Africano). Adultos de edad media y niños en África ecuatorial. Es una forma progresiva. La forma linfadenopática (que afecta a los ganglios linfáticos) es agresiva.
- Pacientes inmunosuprimidos. Personas que tienen comprometido su sistema inmune bien por edad, enfermedades autoinmunes, fármacos o trasplantes. Aparecen lesiones mucocutáneas o diseminadas, con posible afectación visceral. Progresión variable. Puede regresar tras la interrupción de la medicación inmunosupresora.
Incidencia
Según el SEER (Surveillance, Epidemiology and End Results Program, del National Cancer Institute), en el año 2016 se registró una incidencia en Estados Unidos del 0,51/100.000 habitantes.
La incidencia en España del sarcoma de Kaposi según el Observatorio del Cáncer de la AECC en 2018 ha sido de 300 casos y la mortalidad 26 casos.
Clasificación del Sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi se clasifica en algo o bajo riesgo según la extensión (T) y localización de los tumores, estado inmunitario del paciente (I) y si existe enfermedad sistémica (S).
Sarcoma de kaposi y SIDA ¿Qué relación existe?
El sarcoma de Kaposi (SK) es la neoplasia más común de las personas con el VIH en la actualidad.
¿En qué etapa del SIDA aparece el sarcoma de Kaposi?
Desde la introducción de los tratamientos antiretrovirales, la frecuencia de aparición del sarcoma de Kaposi ha descendido. En general, la supervivencia de los pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA ha mejorado mucho.
En los casos de enfermedad avanzada, los objetivos son disminuir los síntomas y los daños orgánicos, siendo la remisión completa poco probable, pero con un tratamiento eficaz puede controlar la enfermedad a largo plazo.
¿Cómo se manifiesta?
Las lesiones pueden afectar la piel, la mucosa oral, los ganglios linfáticos y los órganos viscerales, como los del aparato digestivo, así como el pulmón, el hígado y el bazo.
Las lesiones de la forma clásica se presentan con múltiples placas dérmicas, nódulos y tumores, rojos o color púrpura o más oscuros, dependiendo del color de la piel, pasando a un color parduzco. Pueden comenzar siendo pequeñas y pueden crecer hasta los 10 cm. Pueden variar en número desde una a cien. Pueden picar y también producir edema en las piernas, con posibles hemorragias espontáneas. La afectación visceral dará otra serie de síntomas y, en casos avanzados, adelgazamiento, etcétera.
En su forma endémica (africana), presenta nódulos que pueden ulcerarse y puede haber afectación de los ganglios. Forma epidémica o asociada a VIH. Pueden presentar manchas rojizas, pasando a color pardo, suelen ser pequeñas lesiones. Un 10 % tiene afectación de los ganglios y hasta la mitad puede tener afectación en boca o en aparato digestivo.
Diagnóstico
Aunque se puede establecer un diagnóstico de sospecha, el diagnóstico definitivo lo dará el estudio anatomopatológico de la biopsia.
Pruebas para el diagnóstico
Para diagnosticar el sarcoma de Kaposi se utilizan pruebas que examinan la piel, los pulmones y el tubo digestivo:
- Examen físico y antecedentes: debe revisarse toda la piel, los ganglios linfáticos, buscar masas o cualquier otro hallazgo anormal. Se deben registrar los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
- Radiografía del tórax: utilizada para descartar afectación pulmonar del sarcoma de Kaposi.
- Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo los pueda observar al microscopio. El estudio histopatológico puede resultar difícil. En la actualidad se utiliza el antígeno nuclear asociado a la latencia KSHV (LANA en inglés) es un marcador muy importante para el diagnóstico histológico del sarcoma de Kaposi.
Otras pruebas
Como estudio de extensión y complementarios se utilizan análisis de sangre, TAC (Tomografía Axial Computarizada), PET (Tomografía por Emisión de Positrones), recuento de linfocitos CD34 como estudio del estado inmunitario.
Se pueden realizar otras pruebas (broncoscopia, gastroscopia), si hay sospecha de afectación de otros órganos.
Esperanza de vida del sarcoma de Kaposi
La esperanza de vida del sarcoma de Kaposi variará en función del tipo de sarcoma, estado de salud del paciente, estado de su sistema inmune y si se trata de un primer diagnóstico o de una recidiva (el tumor ha vuelto a reaparecer).
La supervivencia global según la American Cancer Society es del 74 % a los 5 años, llegando al 81 % en los casos localizados.
En los casos relacionados con el VIH, dependerá del nivel de inmunosupresión. La supervivencia estimada a los 5 años es del 69%, variando en función de la extensión de la enfermedad. La supervivencia en el primer año es del 90% para la afectación cutánea y del 70% para la afectación visceral.
¿Cuál es el tratamiento para el sarcoma de Kaposi?
El tratamiento del sarcoma de Kaposi va a variar según el tipo y las manifestaciones clínicas que encontremos. Los tratamientos antivirales dirigidos al virus HHV8 no son eficaces, ya que suele encontrase en estado latente dentro de las lesiones. Se pueden emplear los siguientes tratamientos:
- Cirugía: Para aquellas lesiones que afecten de manera estética, aliviar el malestar y tratar de controlar el crecimiento local.
- Otros tratamientos locales: (para lesiones voluminosas o por motivos estéticos): Radioterapia, láser, crioterapia, terapia fotodinámica, gel de alitretinoína tópica y vinblastina intralesional, iniquimod.
- Quimioterapia: se indica en sarcoma de Kaposi oral extenso, síntomas importantes, edema, enfermedad rápidamente progresiva, afectación visceral sintomática, etc. Se suelen utilizar antraciclinas liposomales y taxanos. Puede ser efectiva en un 60-80 % de los casos.
- Otros tratamientos más novedosos: Interferón, talidomida, terapia antiherpes, inhibidores del factor de crecimiento endotelial vascular como el bevacizumab, imatinib e inhibidores de la metaloproteinasa de la matriz, inhibidores de puntos de control (Nivolumab, Ipilimumab).
- Terapia antiretroviral en los casos asociados a HIV:Han sido un hito importante en el tratamiento de los casos de Sarcoma de Kaposi epidémico.
- En los pacientes sometidos a tratamiento inmunosupresor deberá ajustarse el mismo o la utilización de rapamicina o sirolimus.