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¿Qué es el liposarcoma?
El liposarcoma es un sarcoma de partes blandas que procede de las células adiposas o grasas. Dado que el tejido adiposo se encuentra distribuido en el organismo, la localización de este tipo de tumores es variada. Lo más habitual es que se encuentre por debajo de la piel o en tejidos más profundos en las piernas (muslo o parte posterior de la rodilla). Suelen presentarse más en la edad adulta que entre niños y adolescentes
Tipos de liposarcoma
Podemos distinguir 3 tipos de liposarcoma según sus características biológicas:
- Liposarcoma bien diferenciado/liposarcoma desdiferenciado
- Liposarcoma mixoide / células redondas
- Liposarcoma pleomorfo.
¿Cómo se origina?
No se conoce la causa exacta de este tumor. Parece que las alteraciones genéticas juegan un papel importante en el origen de estos tumores. Se han involucrado genes de adipogénesis (creación de tejido graso) que pueden influir en el estado de diferenciación del tumor posterior .
Algunos liposarcomas están asociados con otras alteraciones genéticas, como las amplificaciones en la región cromosómica, que incluye los oncogenes del ciclo celular.
Liposarcoma bien diferenciado
El liposarcoma bien diferenciado se parece mucho al tejido adiposo (graso) maduro, pero al microscopio muestra unos tabiques fibrosos con atipia nuclear (núcleos celulares anómalos) variable y agrandamiento.
Este tipo de liposarcoma no suele producir metástasis, pero puede evolucionar a un liposarcoma desdiferenciado, cuyo comportamiento clínico es más agresivo, con una mayor propensión a la recurrencia local y en este caso, tener capacidad de metastatizar.
¿Es posible la prevención del Liposarcoma?
Actualmente no tenemos pautas de prevención del liposarcoma. Lo que se recomienda es que, ante la aparición de cualquier bulto, debe consultarse cuanto antes al médico, ya que el tratamiento precoz es fundamental.
No hay que olvidar que los lipomas, tumores benignos del tejido adiposo o graso son mucho más frecuentes que los liposarcomas, pero ante una tumoración o bulto, es mejor siempre consultar cuanto antes que dejar pasar alguna patología importante.
Factores de riesgo
En este apartado nos remitimos a las generalidades expuestas en los factores de riesgos generales para los sarcomas de partes blandas.
¿Cómo se detecta?
El liposarcoma se manifiesta como una tumoración o bulto que puede aparecer en cualquier lugar del organismo, debajo de la piel, aunque en ocasiones se produce en zonas más profundas de los muslos. Los que se originan en la región retroperitoneal (en la cavidad abdominal), pueden pasar desapercibidos durante un tiempo y llegar a tener tamaños importantes. En este caso puede presentarse como una masa abdominal o por síntomas derivados por compresión de órganos intrabdominales.
El liposarcoma suele ser un tumor de crecimiento lento y en estadios iniciales no suele provocar dolor. En otras ocasiones, el crecimiento puede ser más rápido, pudiendo invadir los tejidos vecinos e incluso producir metástasis a distancia.
Para los medios diagnósticos se puede consultar el apartado general de diagnóstico de los tumores de partes blandas.
Tratamiento del liposarcoma
Los liposarcomas no son un grupo de tumores uniformes, por lo que su respuesta a los tratamientos varía entre ellos. En los 3 grupos biológicos que se han presentado anteriormente, la resección quirúrgica completa, es decir con márgenes de resección libres de tumor, es fundamental en el tratamiento dirigido a la curación en aquellos casos en los que sean operables. También hay que tener en cuenta el grado histológico.
La radioterapia puede utilizarse en algunos casos para reducir el riesgo de recidiva local en aquellas lesiones de alto grado. Otra indicación de la radioterapia es disminuir la morbilidad quirúrgica en el grupo del liposarcoma mixoide / células redondas.
Los diferentes grupos de liposarcomas tienen diferente sensibilidad a los tratamientos con quimioterapia, siendo la mayoría son resistentes a la quimioterapia. Por este motivo, se utiliza de forma selectiva en aquellos liposarcomas en los que sus características histologías presenten potencial metastásico, pero no en el subtipo resistente del liposarcoma desdiferenciado. Estudios retrospectivos han identificado que los sarcomas mixoides (células redondas) y pleomórficos, son relativamente sensibles a la quimioterapia. Los liposarcomas mixoides (células redondas) parecen ser sensibles a la trabectedina.
Posiblemente, un mejor conocimiento de las alteraciones genéticas y moleculares que conducen a la iniciación y aparición del liposarcoma, permitirá el desarrollo de nuevos tratamientos dirigidos para el liposarcoma, así como la elección del tratamiento más adecuado a cada caso.
Pronóstico del liposarcoma
Factores pronósticos que influyen en la supervivencia son los márgenes quirúrgicos, la recurrencia local y la presencia de metástasis. En este caso nos remitimos a la información del apartado general.
En los liposarcomas, incluidos los tumores retroperitoneales, es fundamental poder realizar una extirpación completa del tumor con márgenes quirúrgicos libres. Los resultados de la cirugía dependen de varios factores, como la integridad del tumor, la extensión de su resección, el grado, la multifocalidad, etc.
Los pacientes con liposarcomas bien diferenciados en los que ha sido posible realizar una extirpación amplia tienen mejor pronóstico. El grado histológico (os que tienen un grado mayor), así como la edad influyen en el pronóstico. Las mujeres parece que presentan mejores resultados.
Los márgenes quirúrgicos libres de tumor son importantes en el pronóstico del liposarcoma, tanto para la recidiva local, como para la aparición de metástasis.
Los factores pronósticos para la supervivencia libre de metástasis son: los márgenes quirúrgicos, el tamaño del tumor, la histología y si ha habido recurrencia local , sobre todo en los tipos mixoides, pleomórficos y desdiferenciado.