Se ha establecido una relación entre infecciones parasitarias hepáticas crónicas (muy raras en nuestro país) y una mayor incidencia de colangiocarcinoma.
También se conocen algunos carcinógenos externos (utilizados en plantas automotrices e industria del caucho).
Enfermedades como la colangitis obliterante y la colitis ulcerosa se asocian a una mayor incidencia de tumores en las vías biliares.